Мкб 10 герпетиформный дерматит дюринга

Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Общая информация

Краткое описание

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 5

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на:
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза:
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии — экссудативный, по течению кожного процесса – хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи — это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Лабораторные исследования (УД –В) [18]:
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость — пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога – при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога – при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Использованные источники: diseases.medelement.com

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

Герпетиформный дерматит Дюринга: симптомы и лечение (фото)

Мы зачастую публикуем темы, волнующие наших читателей, вот и пришло время рассказать про герпетиформный дерматит Дюринга. Эта статья удобна тем, что здесь можно посмотреть фото, на которых видны главные симптомы болезни, что многократно облегчит подбор лечения.

Дерматит Дюринга — это рецидивирующая патология кожных покровов, протекающая в хронической форме, характеризующаяся появлением на теле зудящих образований в виде волдырей, везикул, папул и пузырьков. Заболевание названо именем американского врача, занимавшегося изучением данного вида дерматоза в 19 веке. Код по МКБ 10 — L13.0.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Механизм дальнейшего развития таков. Патогенез болезни до конца не выявлен, но медицина относит данное поражение кожи к классу аутоиммунных заболеваний. У людей, страдающих от недуга, наблюдаются отклонения в работе иммунной системы, в результате которых она идентифицирует клетки кожи как чужеродные элементы и для защиты организма образовывает антитела для их нейтрализации.

Но существуют другие факторы способные стать катализаторами и ускорить процесс развития болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • повышенная чувствительность к компонентам йода;
  • иммунодефицитные состояния;
  • дисфункция органов желудочно-кишечного тракта;
  • наличие онкологических заболеваний.

Развитие дерматита у детей связано с индивидуальной непереносимостью организмом растительных продуктов, в избытке содержащих в своём составе глютен или клейковину. Отказ от употребления некоторых злаковых культур поможет купировать симптомы на данном этапе и предотвратит рецидив в дальнейшем.

Симптомы дерматита Дюринга

Определить наличие герпетиформной формы можно по внешним признакам уже на начальной стадии её клинического проявления.

Для недуга характерны следующие симптомы:

  • формирование сыпи и пузырьков на теле;
  • зуд с жжением кожных покровов;
  • расстройство кишечника;
  • повышение температурных показателей тела.

Интенсивное расчесывание мест образования болезненных элементов приводит к увеличению площади распространения сыпи и вскрытию волдырей. Изливающаяся при этом жидкость попадает на соседние участки кожи, способствуя формирование новых везикул.

Наиболее типичная и часто встречающаяся локализация недуга приходится на кожу локтей, лица, шеи, лопаток и поясницы. Гораздо реже высыпания поражают ягодичную область, колени, крестец и затылочную часть головы.

Диагностика герпетиформного заболевания Дюринга. Определить симптомы диагноза и назначить лечение способен врач, специализирующийся на кожных патологиях. Для выявления у пациента болезни Дюринга используется дифференциальная диагностика. Этот метод исключает наличие у больного схожих заболеваний по неподходящей под диагноз клинике.

Лечение (фото)

Для лечения используется комплекс мероприятий, направленный на купирование симптомов и профилактику дерматита в будущем.

В терапию входят:

  • диета;
  • использование медикаментозных препаратов;
  • лечение народными средствами.

Если в силу индивидуальных причин обратиться к дерматологу пока не представляется возможным, подтвердить диагноз поможет фото проблемы, которые мы предоставляем в свободном доступе.

Более подробную информацию о герпетиформном заболевании можно найти на авторитетных порталах сетевой паутины: в первую очередь обратить внимание необходимо на узкоспециализированные сайты медицинской направленности.

Хорошим путеводителем по дерматиту станет и Википедия. Электронная энциклопедия содержит более развёрнутую информацию о том, какие причины вызывает этот вид, а также полная история болезни.

Использованные источники: helsbaby.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагноз герпетиформного дерматита. Лечение герпетиформного дерматита.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен–антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина

Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30–40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний.

Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более.

Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд.

Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки).

Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово‑синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2–3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово‑красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты.

Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2–3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии.

При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз герпетиформного дерматита

Диагноз основывается на клинических данных.

Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо‑дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно.

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение герпетиформного дерматита

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно‑кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен.

Наиболее эффективны сульфоновые средства:

  • диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),
  • диуцифон,
  • сульфапиридин и др.

Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6 дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата.

При резистентности клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах.

Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

Использованные источники: dyagnoz.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Как заражаются себорейным дерматитом

  Герпетиформном старческом дерматите дюринга

Дерматит герпетиформный

Рубрика МКБ-10: L13.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Герпетиформный дерматит Дюринга (Dermatitis herpetiformis, буллезный полиморфный дерматит, болезнь Дюринга) выделен из группы буллезных дерматозов в 1884 г. Подробное клиническое описание данного дерматоза с крупнопузырным вариантом течения осуществил L. Brocq (1888).

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается относительно редко, заболеваемость варьирует от 1 до 1,4 на 100 тыс. населения. Страдают люди любого возраста. Женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология и патогенез болезни до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга — полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с мальабсорбцией и последующим формированием иммуноаллергических реакций.

В случае возникновения герпетиформного дерматита в раннем детском возрасте к 12-13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает длительный и рецидивирующий характер.

Роль глютеновой энтеропатии. Обнаружение наличия HLA-A8 в 56-68% случаев при герпетиформном дерматите и в 67-78% больных этой группы констатирована глютеновая энтеропатия, свидетельствующая о генетической предрасположенности в системе антигенов тканевой совместимости HLA-B8, HLA-DR3 и нового DR-зависимого антигена Te-24.

Генетические исследования показали, что 90% больных имеют антиген HLA-B8, в то время как среди всего населения он встречается только в 20-30% случаев.

При эндоскопическом исследовании в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки больных герпетиформным дерматитом обнаружили полную или частичную атрофию ворсинок. Эти изменения в тонкой кишке не отличались от изменений, наблюдаемых при целиакии. В то же время симтомы мальабсорбции в тонкой кишке отсутствовали. Наиболее часто признаки энтеропатии были обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену белков злаковых продуктов. Применение в лечебных целях аглютеновой диеты при герпетиформном дерматите Дюринга не только приводило к улучшению клинических проявлений дерматоза, но и способствовало нормализации функций слизистой оболочки тонкой кишки.

Высказано мнение, что повреждение слизистой оболочки тонкой кишки связано с IgA-агрессией, возможно, вследствие сенсибилизации к глютену, имеющему родство с ретикулином. В результате повышается способность проникновения иммунных комплексов через стенку кишечника в кровь. Иммунные комплексы из кишечника попадают в капилляры кожи, оседают в области дермальных сосочков, активизируют хемотаксис нейтрофилов и эозинофилов в зоне дермо-эпидермального сочленения и приводят к формированию спонгиоза эозинофилов и характерной клинической картине.

Предполагается и формирование реактивности к алиментарным антигенам белковой природы (глютен), при этом существуют два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи через IgA-антитела и глютен.

Клинические проявления [ править ]

Субъективные ощущения в виде покалывания, жжения и небольшого зуда предшествуют клинической симптоматике герпетиформного дерматита. На эритематозном фоне появляются склонные к группировке уртикароподобные, папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и буллезные элементы, распологающиеся на коже туловища и конечностей. В период высыпаний нередко повышается температура тела. При этом общее состояние остается удовлетворительным.

Различают два варианта дерматита: для описанного Дюрингом характерен истинный полиморфизм в виде папулоуртикарных элементов в сочетании с мелкими везикулами и пузырями. Элементы располагаются сгруппировано. Слизистые оболочки ротовой полости и урогенитальных областей, как правило, не поражаются.

Вариант, описанный Броком, проявляется преимущественно крупными пузырями, располагающимися герпетиформно, как правило, на коже туловища, напоминая пефигоид Левера.

У детей, больных герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. Очаги поражения расположены на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях и подошвах. Подчеркивается, что заболевание протекает более активно у детей в первые 2 года жизни. Если высыпания везикулезнобуллезные, течение болезни более благоприятно, и в возрасте 6-6,5 лет наступает выздоровление. Если заболевание возникает у детей в 12-15 лет и сопровождается везикулезно-узелковыми элементами, процесс приобретает торпидный характер.

Встречаются атипичные проявления в виде экзематоидных, строфулюс-подобных и трихофитоидных высыпаний. Смешанные клинические варианты имеют признаки герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида. Симптом Никольского отрицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сменяются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне редко, преимущественно у пациентов с линейным расположением IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный. В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранеопластическое заболевание.

Считается, что у всех больных с гранулярным типом отложения IgA выявляется глютеновая энтеропатия, тогда как при линейном отложении IgA такой закономерности не обнаруживают.

Дерматит герпетиформный: Диагностика [ править ]

Критериями диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считаются возраст больных, преимущественно удовлетворительное общее самочувствие, эозинофилия в крови и пузырной жидкости, сенсибилизация к препаратам йода, обнаружение фиксированных гранулярных или линеарных отложений и циркулирующих IgA-комплексов, полиморфизм высыпаний, сильный зуд, рецидивирующее течение. Прогноз в отношении выздоровления неопределенный.

Характерны эозинофилия в пузырной жидкости и нередко в крови, повышенная чувствительность к препаратам йода (положительна проба Ядассона — диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% калия йодид).

При гистологическом исследовании обнаруживают субэпидермально расположенные пузыри, скопление фибрина и нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофилов в апикальной зоне сосочков дермы, микроабсцессы.

С помощью прямой РИФ (реакция иммунофлюоресценции) в апикальной зоне дермоэпидермальной области сосочкового слоя дермы обнаруживают фиксированные IgA. В 12-18% случаев отложения IgA носят линейный характер.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Герпетиформный дерматит Дюринга следует отличать от буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы и других дерматозов.

Дерматит герпетиформный: Лечение [ править ]

Если болезнь начинается в зрелом возрасте, она может продолжаться в течение всей жизни, поэтому рекомендована диета с исключением экстрактивных веществ, продуктов питания, содержащих глютен, цитрусовые. Наиболее эффективные препараты — сульфоны (дапсон). Их назначают циклами длительностью 5-6 сут с перерывом в 1-2 сут. После достижения клинического выздоровления титруют поддерживающую дозу. В случае сульфонрезистентности целесообразно назначение витаминов группы B, например мильгамма по 1 мл через день на курс 10 инъекций, препараты железа, глюкокортикоиды (20-30 мг преднизолона в сутки), а также дезинтоксикационные средства (унитиол) и тиоктовая кислота в сочетании с этебенецидом, инъекции метилэтилпиридинола. В некоторых случаях показана трансфузия плазмы и крови, аутогемотерапия.

Предполагается, что в реализации лечебного эффекта участвуют SH-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, содержащего SH- и SO3-группы. Именно поэтому в комплексную терапию целесообразно включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами (тиоктовая кислота, метионин и др.).

Оптимальная доза дапсона окончательно не установлена. Считают, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Суточная доза не должна превышать 200 мг. Побочный эффект сульфоновых препаратов — метгемоглобинемия, сопровождаемая цианозом губ и дистальных фаланг пальцев рук, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, головокружением. Наряду с препаратами сульфонового ряда, показаны аскорбиновая кислота и рутозид, антигистаминные препараты. При буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоновые препараты иногда неэффективны. В подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды в средней дозе 40-50 мг/сут в течение 2-3 нед (затем дозу медленно снижают).

Всем больным герпетиформным дерматитом Дюринга прежде всего необходима безглютеновая диета, т.е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков. Из наружных средств назначают фукорцин, водные растворы анилиновых красителей, глюкокортикоидные мази и аэрозоли, теплые ванны с калия перманганатом и др.

Профилактика [ править ]

Соблюдение антиглютеновой диеты с исключением продуктов из пшеницы.

Использованные источники: wikimed.pro

Статьи по тематике